吉兰巴雷综合征病例分析

　　患者，伍斤，主因“突发口角歪斜伴右眼闭合不全3天”，入院，在我院内科住院治疗。入院查体：头颅五官外形无畸形，眼睑无浮肿，右侧额纹消失，眼裂扩大，闭目时右眼球转向内上方，露出角膜下少量白色巩膜，巩膜无充血，无不自主流泪，有瞬目，右侧鼻唇沟平坦，口角歪向左侧，说话及鼓腮时漏气，人中沟歪向左侧，伸舌居中，右耳垂及颈部压痛。病理征阴性。给予营养神经、改善微循环、活血化瘀对症处理，住院1周病情明显缓解说话及鼓腮无明显漏气，额纹开始出现，右耳垂及颈部无压痛。但住院第九天查房，患者诉双下巴无力进食困难。查体：双侧额纹消失，闭目时双眼眼眼球转向内上方，露出角膜下少量白色巩膜，说话及鼓腮时漏气，吃饭时下颌骨无力，双侧上下肢肌张力减弱，立即给予腰椎穿刺脑脊液测定，脑脊液压210mmH20，送检脑脊液常规及生化检查提示潘氏试验阳性，蛋白升高。确诊为吉兰巴雷综合征。立即给予腰椎穿刺脑脊液测定，送检脑脊液常规及生化检查提示潘氏试验阳性，蛋白升高。确诊为吉兰巴雷综合征，经过及时诊断及治疗后患者病情治愈。

　　吉兰巴雷综合征有哪些症状

　　吉兰巴雷综合征是一种进展极快的自身免疫性周围神经病变，临床表现为急性对称性迟缓性肢体瘫痪和肢体远端感觉异常，严重时出现呼吸困难、呼吸肌麻痹，此疾病年发病率为0.6-2.4/10万，但我科近2个月就出现两例吉兰巴雷综合征病人。现在疾病的隐匿性复杂性越来越高，那么就这个病例来学习一下吉兰巴雷综合征。

　　多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。

　　支持疗法

　　本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫治疗和对证治疗。

　　对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。

　　对一般患者进行常规免疫治疗，同时观察呼吸情况。

　　药物治疗

　　为抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。

　　（1）免疫球蛋白

　　用于急性期患者，可缩短疗程；禁忌证：IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。

　　（2）血浆交换（PE）

　　推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。

　　一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或IVIg治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。

　　各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIg治疗，并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。

　　（3）糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。

　　对症治疗

　　（1）心电监护 有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。

　　（2）营养支持 延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持

　　（3）其他对症处理 患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。

　　（4）神经营养 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。

　　（5）康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

　　针对外周神经病变迪庆州藏医院内科开展藏药涂擦（隆修、杂修）、藏药热奄包、金针、灸法等特色治疗。口服藏药七十味珍珠丸、二十五味珍珠丸、桑培通络丸、杜鹃通络丸、沉香安神丸等。